Porphyria ရောဂါ

သွေးနီအဖြစ် heme ၏ရှေ့မှောက်တွင်ကြောင့်အောက်ဆီဂျင်သယ်ယူပို့ဆောင်ရန်၎င်း၏စွမ်းရည်။ အလှည့်မှာတော့ဒီထဲကဓာတုပစ်စညျးဒြပ်ပေါင်းများကြောင့် porphyrin လိုအပ်ပါတယ်ရာ၏ထုတ်လုပ်မှုများအတွက်အင်ဇိုင်းတွေဖွဲ့စည်းထားသည်။ တစ်မရှိခြင်းတ္ထုများ porphyria ရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆိုပါတယ်နှင့်အတူ၎င်း၏အကြောင်းမရှိ, စည်းကမ်းအဖြစ်ပြုလုပ်မျိုးရိုးအလိုက်ဖြစ်လာသည်။

မျိုးရိုးဗီဇနှင့် porphyria

ရောဂါ၏တိုးတက်မှုမှအဓိက predisposing အချက်အဆိုပါ HLA B7 ၏သွေးထဲတွင်ရှိနေခြင်းနှင့် HLA A3-လေယာဉ်တင်သင်္ဘောဆဲလ်ကိုပဲဖြစ်ပါတယ်။ သူတို့ကမလုံလောက် heme ဖွဲ့စည်းအင်ဇိုင်းတွေထုတ်လုပ်မှုအဖြစ် lipid ဒြပ်ပေါင်းများ၏ဓာတ်တိုးချိုးဖောက်နှိုးဆော်ခြင်း။

မျိုးရိုးဗီဇအပြင်, လညျးအရေးကွီးလွှဲပြောင်းအသည်းရောင်အသားဝါဘီ B, C နှင့် A (ပြင်းထန်) ပျက်စီးခြင်း parenchymal အသည်းနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုဖြစ်ကြသည်။

ရောဂါ porphyria ၏လက္ခဏာများ

အသည်းနှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီဖွဲ့စည်းလိုအပ်သောအင်ဇိုင်းဓာတ်ပေါင်းတစ်မျိုး။ ထို့ကြောင့် porphyria လက္ခဏာတွေဘေးဒဏ်သင့်ကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုအဖြစ်ရောဂါဗေဒမျိုးစိတ်ပေါ်မူတည်ပြီးကွာခြား။

အသည်းအမျိုးအစားအောက်ပါ Sub-အုပ်စုများနှင့်ဝိသေသလက်တွေ့သရုပ်ရှိပါတယ်:

1. မျိုးရိုးလိုက်။ ဆုံးအသံထွက်လက္ခဏာ - ထို epigastric ဒေသတွင်ပြင်းထန်သောနာကျင်မှု။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, tachycardia, ပျော့စိတ်ရောဂါရှိပါတယ် သွေးတိုးရောဂါ ။
2. acute ပြတ်တောင်းပြတ်တောင်း။ တစ်မျိုးရိုးလိုက်ပုံစံနှင့်တူနည်းနည်းစဉ်အတွင်းပေမယ့်ဗဟိုနှင့်အရံအာရုံကြောစနစ်သက်ရောက်သည်။ ဒါက bronchi နှင့်အဆုတ်၏ချောမွေ့ကြွက်သား၏စိတ်အာရုံချောက်ခြားခြင်း, သိမ်းယူမှု, delirium နှင့်သွက်ချာပါဒအားဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။
3. Chester ။ အဘယ်ကြောင့်ဆိုသော်ပထဝီတည်နေရာ (နေမကောင်းသည်အင်္ဂလန်အတွက် Chester ၏မြို့အအဓိကအားဖြင့်နေထိုင်သူများ) နှင့်ဆှစေဉျမြိုးဆကျဆက်ဆံရေး၎င်း၏အမည်ကိုရရှိခဲ့သည်။ porphyria ၏ယခင်ပုံစံနှင့်ဆင်တူပေမယ့်ကျောက်ကပ်ဆိုင်ရာမလုံလောက်နှင့်အတူတစ်ခါတစ်ရံစရာတွေ, တစ်ဦးထက်ပိုသောပြင်းထန်လက္ခဏာတွေရှိပါတယ်။
4. Koproprotoporfiriya ။ ဒါဟာတောင်အာဖရိက၏နေထိုင်သူများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရောဂါ၏အထက်ပါသုံးမျိုး၏လက်တွေ့သရုပ်ပေါင်းစပ်။ ဒီရောဂါဟာအရေပြားအပေါ်ယံရဲ့မျက်နှာပြင်ပေါ်မှာတစ်ဖုဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်။
5. Urokoproporfirii ။ အများစုကတော့ cutaneous porphyria အဖြစ်ရောဂါ - ရောဂါလက္ခဏာများအရောင်ချယ်ပုံမမှန်ခြင်းနှင့်လက်နှင့်မျက်နှာကိုအတွက်သေးငယ်တဲ့ပူဖောင်း၏ဖွဲ့စည်းခြင်း၏ပုံစံအတွက်ထုတ်ဖော်ပြောဆိုနေကြပါတယ်။ မကြာခဏရုရှားနိုင်ငံနှင့်ယခင် CIS နိုင်ငံများတွင်လူပေါင်းရိုက်။

အဆိုပါ porphyrin ပေါင်းစပ်ရိုးတွင်းခြင်ဆီထဲမှာနှောင့်အယှက်လျှင်, ရောဂါဤအမျိုးအစားများကိုဖွံ့ဖြိုး:

1. Erythropoietic uroporfiriya ။ ရောဂါ၏အန္တရာယ်အရှိဆုံးအမျိုးအစားအဖြစ်မရှိသလောက်လူကြီးမှအသက်ရှင်ဖို့ခွင့်ပြုပါတယ်။ အသွေးကိုရောဂါကူးစက်မှု - ၏တိုးတက်မှုနှင့်အတူအသားအရေကိုတွေ့ရှိရပါသည် (Non-ငြိမ်းစေလျက်တိုက်စားမှုအစာအိမ်နာနှင့်အတူ), နေရောင်ခြည်စွမ်းအင်သုံးဓါတ်ရောင်ခြည်မှပါးစပ်တွင်း sensitivity ကိုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။
2. Erythropoietic coproporphyria ။ အဓိကလက္ခဏာကတော့အရေပြားအပေါ်ယံ၏ရောင်ရမ်းခြင်း, ယားယံခြင်းနှင့်နီခြင်း၏ရလဒ်အဖြစ်လေ့လာတွေ့ရှိသောခရမ်းလွန်အလင်းတစ်ဦးပြင်းထန် sensitivity ကိုဖြစ်ပါတယ်။ အချိန်ကြာမြင့်စွာနေရောင်ပြီးနောက်ထိတွေ့မှုပူဖောင်း, purpura, အရေပြားအနာများနှင့်အမာရွတ်များ၏ဖြစ်ပျက်မှုအဖြစ်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။
3. Erythropoietic protoporphyria ။ သွေးစစ် (erythrocytes အတွက်အာရုံစူးစိုက်မှု protoporfina တိုးပွါး) ကရောဂါဖြစ်ပါတယ်ရောဂါဗေဒ၏ယခင်အမျိုးအစား၌ရှိသကဲ့သို့, အတိအကျတူညီဆေးခန်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။

ရောဂါ porphyria ၏ကုသမှု

နေ့စွဲရန်, ရောဂါကုသမှု၏အဘယ်သူမျှမထိရောက်သောနည်းလမ်းများရှိပါသည်။ လက်ခဏာကုသမှု၏အသုံးပြုမှုကိုကပါဝင်ပတ်သက် ဘက်ပေါင်းစုံဆားကစ်အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေပပျောက်:

• သွေးဖိအားလျှော့ချ;
• splenectomy;
• plasmapheresis ;
• Anti-inflammatory နဲ့ analgesic ဆေးဝါးများလက်ခံရရှိ;
• ခရမ်းလွန်ဓါတ်ရောင်ခြည်ဆန့်ကျင်အမြဲတမ်းကာကွယ်စောင့်ရှောက်ရေး,
• တစ်ဂလူးကို့စဖြေရှင်းချက် Riboxinum ၏နိဒါန်း, adenosine monophosphate, delagila နှင့်အတူသည် Periodic တပ်ဆင်ခ droppers ။