Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့ - ပြင်းထန်ခြင်းနှင့်လျှင်မြန်စွာတိုးတက်သောရောဂါရည်ညွှန်းသည့် autoimmune ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ စနစ် သွေးကြော နှင့် Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့အနီးကပ်ဆက်နွယ်သည့်ရောဂါဗေဒ Granulomatosis နဲ့ ANCA-ဆက်စပ် vasculitides များအတွက်ပုံမှန်ဖြစ်သော antibody ကို (Anti-Neutrophils cytoplasmic), ဖွဲ့စည်းခဲ့လို့ပဲ။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့များ၏အကြောင်းတရားများ
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့ autoimmune ကိုရည်ညွှန်းသည်, ဒါကြောင့်တစ်မျိုးဗီဇအချက်ရှိပေမည်။ အနှစ်သာရမှာတော့ Granulomatosis နဲ့တစ်ဦးလုံလောက်မှုမရှိကိုယ်ခံစွမ်းအားတုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပါတယ်။ HLA 〖 B ကို〗 _7, B_8, 〖〗 _2 DR, DQ 〖〗 _w7 - ထို့ကြောင့်ရောဂါအမှတ်အသားများအဖြစ်ကိုပဲဖြစ်ပါတယ်။
အခန်းက္ပရောဂါပိုးလည်း proteinase-3 နှင့်အတူတုံ့ပြန်ဆန့်ကျင် Neutrophils cytoplasmic antibody ကို, play ။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့ - လက္ခဏာများ
Granulomatosis နဲ့ရောဂါလက္ခဏာတွေအများအားဖြင့်ကျား, မအချက်အရေးမပါသည်အနှစ် 40 ၏အသက်အရွယ်မှာပေါ်ပေါက်ပါတယ်။
Granulomatosis နဲ့ - အသေးစားနှင့်အလတ်စား၏သွေးကြောများ၏နံရံတစ်ခုရောင်ရမ်း: venules, သွေးကြောမျှင်ကလေးများ၏, သွေးလွှတ်ကြောများနှင့် arterioles ။ ပျက်စီးခြင်းဖြစ်စဉ်ကိုအထက်အသက်ရှူလမ်းကြောင်း, ကျောက်ကပ်, မျက်စိ, အဆုတ်နှင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပါဝငျသညျ။
အောက်မှာဖေါ်ပြတဲ့အတိုင်းဒီရောဂါလက္ခဏာများနေသောခေါင်းစဉ်:
- ဘုံ - ရှားပါးကိစ္စများတွင်ကိုယ်အလေးချိန်, အားနည်းခြင်း, myalgia, arthralgia, အဖျား, အဆစ်,
- ဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ် - အချိုးမညီ polyneuropathy;
- မျက်စိ - အ optic အာရုံကြော၏ ischemia, မျက်စိကွယ်, Orbital granuloma နှင့် exophthalmos episcleritis;
- အသားအရေ - necrotic ဒြပ်စင်များနှင့်အဖု;
- ကျောက်ကပ် - glomerulonephritis အစာရှောင်ခြင်းစီးဆင်းမှုကိုလက်ခံနိုင်သည့်,
- အလင်း - တွေ့ရှိရပါသည်ယိုယွင်းပုံစံအခေါင်းပေါက်ကြောင်းစိမျ့ဖွဲ့စည်း၏ပုံစံအတွက်လူနာ 75% အတွက်ဖွံ့ဖြိုး; pleural effusion, ချောင်းဆိုးရှိစေခြင်းငှါနေစဉ်။
- လေကြောင်း - purulent rhinitis အထီးကျန်မှုတွေနဲ့ hemorrhagic အနာ၏ပုံစံအတွက်ထိခိုက်နစ်နာလူနာ 90%; အဆိုပါနှာခေါင်း septum ၏ဖောက်ထားသည့်ကုန်းနှီး၏ပုံပျက်သောစေတော်မူ၏ လည်းရှုံးနိမ့်နေတဲ့ necrotic ဖြစ်စဉ်ကိုလည်းမရှိသည့်အတွက်လည်ချောင်း, နား, trachea, paranasal sinuses, သက်ရောက်သည်။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့လည်းနှစ်ဦးကိုပုံစံအမျိုးမျိုးရှိပါတယ်:
- အတွက်ဒေသခံစံနှုန်းကိုက်ညီ - ကအများစုအထက်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းအပေါ်သက်ရောက်မှုလျှင်,
- ဒါကြောင့်အများအပြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါသက်ရောက်သည်ဆိုပါက, ထိုသို့အဖျား, ပူးတွဲခြင်းနှင့်ကြွက်သားဝဒေနာ, ချောင်းဆိုးခြင်း, နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းဖြင့်လိုက်ပါသွားဖြစ်ပါတယ် - ယေဘူယျ။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့များ၏ရောဂါ
ဒါဟာရောဂါအများအပြားဒေတာအပေါ်အခြေခံပြီးဒူလာရောဂါအထူးကုသမားတော်ကြီးပေါ်ပေါက်:
- အသွေးတော်စမ်းသပ်မှု - ထဲကဓာတုပစ်စညျးနှင့်အထွေထွေ Granulomatosis နဲ့အတည်ပြုပေမယ့်အခြားရောဂါများထွက်အုပ်ချုပ်ဖို့မကူညီနိုငျကွောငျး,
- urinalysis - က (ထိုရောဂါသတ်မှတ်ပုံစံ) ကိုကျောက်ကပ်မှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုအတည်ပြုသို့မဟုတ်ထွက်မအုပ်စိုးနိုင်၏,
- အဆိုပါ paranasal sinuses နှင့် thorax ၏ Radiography (Computer tomography X-Ray ဖြင့်ရရှိသောသောကြောင့်ထက်ပိုပြီးအသေးစိတ်သတင်းအချက်အလက်ကိုပေးသည်);
- ခန္ - ချက်နှင့်အဓိပ္ပါယ်တည်ရှိမှု Granulomatosis နဲ့အတည်ပြုသို့မဟုတ်ငြင်းပယ်သောတစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်း; ဆရာဝန်များကနှာခေါင်းသို့မဟုတ်လည်ချောင်းထဲကနေတစ်ရှူးကို ယူ. , အချို့ကိစ္စများတွင်, ကျောက်ကပ်နှင့်အဆုတ်။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့ကုသ
ရောဂါကုသမှုလုပ်ဆောင်မှုလျော့ချပေးသော corticosteroids နှင့် cytotoxic မူးယစ်ဆေးဝါးများနှင့်အတူအားသာချက်ထွက်ယူသွားတတ်၏
အချို့ကိစ္စများတွင်ပြင်းထန်သောရောဂါဖြစ်ပွားမှုကျောက်ကပ်များတွင်လူနာတစ်ဦးအစားထိုးကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုလိုအပ်ပါသည်။
Wegener ရဲ့ Granulomatosis နဲ့ - ခန့်မှန်းချက်
ကုသမှုအချိန်ပေါ်စတင်မထားလျှင်, ဆင်းရဲသောသူကိုဟောကိန်း 6-12 လကြာစစ်မှန်တဲ့လာနှင့်ပျမ်းမျှသက်တမ်း 5 လအတွင်းထက်မပိုပါဘူး။
10 နှစ် - ကုသမှုလွှတ်၏ဖြစ်ရပ်အတွက်အချို့ကိစ္စများတွင် 4 နှစ်ပေါင်းကြာရှည်ခံသည်။ ဖြစ်နိုင်သမျှဆေးပညာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပစ္စုပ္ပန်ဇာတ်စင်မှာအပြီးအစီးရောဂါပျောက်ကင်း။